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Animationsfilm "Chlorid im Schweiß bei cystischer Fibrose"

Cystische Fibrose (CF) ist eine komplexe, genetisch bedingte Erbkrankheit, die nur sehr selten auftritt. Dementsprechend gering ist das verbreitete Wissen über CF. Der Animationsfilm dient dazu, den wesentlichen Aspekt von Chlorid im Schweiß bei CF zu erklären. So wird beispielsweise in Österreich bei jedem Neugebornen mittels eines Schweißchloridtest geprüft, ob das Kind an CF erkrankt ist.

Bei CF sind die sogenannten CFTR-Proteine genetisch bedingt entweder in zu geringer Anzahl in den Zellen vorhanden oder sie funktionieren nicht korrekt. Die CFTR-Proteine bilden die CFTR-Kanäle, die an der Oberfläche der Körperzellen sitzen und den Salz-Wasser-Haushalt regulieren, indem Sie Chlorid-Ionen transportieren. Gibt es zu wenige oder fehlerhaft funktionierende CFTR-Kanäle, so kommt es zu einer permanenten körperlichen Störung und es entsteht zähflüssiger Schleim. Dieser tritt in vielen Organen auf.

Besonders stark betroffen sind vor allem die Lunge und Verdauungsorgane. In der Lunge kommt es aufgrund der ständigen Reizung durch den zähflüssigen Schleim, in dem sich auch viele Krankheitserreger sammeln, im Laufe der Zeit zu massiven Problemen bis schließlich eine Lungentransplantation notwendig ist.

CF gilt als nicht heilbar. Bis vor einigen Jahren war es ausschließlich möglich, die Symptome zu lindern, indem Betroffene beispielsweise sehr viel inhalierten. Mittlerweile gibt es Medikamente, die den Verlauf der Krankheit an sich positiv beeinflussen können.

Die sogenannten CFTR-Modulatoren sind in der Lage, beim Vorliegen bestimmter CF-auslösender Gendefekte, die Anzahl der CFTR-Proteine zu erhöhen und/oder deren Funktion zu verbessern. Dadurch hat sich die Lebensqualität von CF-Betroffnen sehr stark erhöht und auch die Lebenserwartung ist beträchtlich gestiegen.

Ein weiteres von C21 produziertes Video erklärt die Krankheit CF generell: Video ansehen.